Η νόσος του Best επιφέρει προοδευτική δυστροφία της ωχράς και εμφανίζεται σε νεαρή ηλικία. Χαρακτηριστικό της πάθησης είναι η "δίκην κρόκου ωού" εμφάνιση του βυθού στην περιοχή της ωχράς κηλίδας. Η νόσος κληρονομείται με τον αυτοσωμικό επικρατή τρόπο.